经常有患者问我们:药物可以治疗甚至治愈垂体瘤么。垂体瘤作为一种内分泌腺体的肿瘤,患者往往因为月经不规律、不孕、乳房溢乳等症状到妇科,产科,中医科,内分泌科,乳腺科就诊。上述科室有时会给患者药物治疗。那么,什么样的患者适合药物治疗,药物治疗和手术治疗各自的优缺点是什么呢?首先,垂体瘤根据其异常分泌的不同激素,可分为多种类型。其中,只有泌乳素型和生长激素型对药物治疗有效果,而泌乳素型效果更好。因此患者发现患有垂体瘤后首先要根据激素检查结果来确定治疗方案。一、对于泌乳素型垂体瘤患者,溴隐亭对大多数患者(75%)都是有效的,可以缩小肿瘤体积,使泌乳素水平降低甚至恢复正常,恢复月经。但也有部分患者对溴隐亭无反应。此外,药物治疗的另一个缺陷是,当停用药物后,泌乳素会逐步升高,肿瘤也会再次增大到治疗前状态,这就意味着药物治疗泌乳素腺瘤需要终生服药。患者的肿瘤大小、泌乳素升高水平、有无视力视野改变、是否有生育要求以及全身状态都会影响治疗方案的选择。总结下来,1. 若是小于1厘米的小泌乳素腺瘤,药物治疗与手术治疗的效果是差不多的,手术治疗可以一次性切除肿瘤,但患者要经历全麻和手术并有相关风险。而药物治疗的缺点是需要终生服药,主要的副作用是恶心,头痛,疲乏,体位性低血压,抑郁。可以睡前服用,减少上诉副作用的影响。2. 若肿瘤对溴隐亭无反应或者患者对药物的副作用无法耐受则只能选择手术治疗。3. 若患者出现垂体卒中,磁共振内显示瘤内出血,近期有明显的视力恶化,应尽快手术。4. 伴有明显囊变的大腺瘤,应选择手术治疗。5. 若肿瘤巨大、侵袭性生长,应采用手术、药物、放射治疗的综合治疗方案6. 妊娠期间往往会刺激肿瘤生长,若发现大腺瘤并有生育要求,应提前手术切除肿瘤。7. 部分患者病变性质不明确或诊断存在疑问,可以选择手术治疗获得病理学诊断。二、 对于生长激素腺瘤患者,因该类型患者多伴有高血压,糖尿病,以及心脏疾患,手术治疗可以快速降低激素水平。因此手术是生长激素型垂体瘤的首选治疗。对于手术未能治愈、存在禁忌无法耐受手术、或术后复发的患者可以考虑药物治疗。主要有三类药物:1.生长抑素类药物,如奥曲肽,兰瑞肽等,可以使71%的患者生长激素水平下降,50%的患者生长激素水平正常,30%的患者肿瘤体积缩小。该类药物需要皮下或者肌肉注射,主要副作用有胃肠活动和分泌降低,腹痛,腹泻,胆石症(20%)。2.多巴胺激动剂:溴隐亭,可以使20%的患者生长激素水平正常,30%的患者肿瘤体积缩小,治疗所需剂量较泌乳素腺瘤要大,副作用同前。3.生长激素受体拮抗剂:培维索孟,治疗超过12个月可以使97%的患者IGF-1水平恢复正常。但肿瘤体积变化不大。该药需皮下注射。此外,生长抑素类药物和生长激素受体拮抗剂价格较为昂贵,药物治疗需要长期用药,对患者而言是很大的经济负担。最后需要指出的是,垂体瘤的治疗需要个体化制定方案,请您与专业医生商讨,根据年龄、有无生育要求、对终生服药及其副作用和手术各自的接受程度、具体的激素升高水平、肿瘤大小和生长方式、以及患者全身健康状态等因素来做出最适合的治疗选择。本文系倪石磊医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
神经内镜如腹腔镜在腹部外科的作用一样,越来越广泛地应用于神经外科手术。而内镜下经鼻垂体瘤切除是目前应用最多的神经内镜下切除肿瘤手术,在国内外一些神经外科中心已成为标准术式。过去20年来内镜神经外科的快速发展使经鼻内镜的操作范围扩大到从前颅底到上颈椎,从中央颅底到侧颅底。 神经内镜直径为3-4mm, 可以在较窄的间隙完成操作,常用的有0°,30°,45°,70°内镜。作为观察的工具,神经内镜有哪些优势呢? 首先,传统显微镜下的视野为柱状视野,光源距离操作区域较远。内镜下光源可以直接置于操作区域,使视野扩大为全景视野,换用不同角度的内镜使操作视野死角更少。 其次,由于照明的提高,提供了更高的放大倍数和更清晰的解剖细节观察,为手术操作提供便利。 由此给患者带来的好处是: 1.创伤较传统经鼻手术小,术后鼻腔渗血渗液减少;只需填塞单侧鼻腔或者不填塞鼻腔,鼻部不适感降低,住院时间缩短。最大限度地保留了鼻粘膜和鼻窦功能,因此术后鼻窦囊肿,鼻窦炎以及鼻粘膜粘连的发生率下降。 2.由于内镜下更好的照明和更高的放大倍数,扩大了观察视野,肿瘤全切率提高,减少术后肿瘤残留和复发的几率。 3.内镜下手术可以达到传统显微镜手术难以显露的区域如海绵窦和前颅底,提高了经鼻微创手术的适应证范围。 4.对于鼻孔较小的儿童患者,显微镜手术牵开器置入较为困难。而内镜直径纤细,可以较好地完成操作。 内镜下垂体瘤手术也有其缺陷和限制,内镜下手术视野为二维视野,需要术者经过较长时间训练后才能熟练掌握。其次内镜下手术的手术器械有些为特殊设计的器械,价格较高;应具备相应的设备和器械后才能开展相关工作。 正如著名澳洲籍华裔神经外科医生张正贤(Charles Teo)所说:神经内镜是一个非常有用的工具,神经外科医生应争取掌握它,更好地完成手术操作(“All neurosurgeons should avail themselves of the opportunities offered by this versatile tool ”)。
经常有三叉神经痛患者首先去口腔科就诊,因为同时存在口腔疾患,甚至拔掉多个牙后才诊断为三叉神经痛,继而转到神经外科就诊。三叉神经痛手术效果较好,但若为其他疾病误诊为三叉神经痛则可能导致不良后果。三叉神经痛与颅内其他疾病如脑肿瘤有所不同,主要靠临床症状确定诊断,那么,三叉神经痛的特点是什么,又需要与哪些疾病鉴别呢?三叉神经痛是在面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛,又称痛性抽搐。三叉神经痛从病因学的角度可分为原发性三叉神经痛和继发的三叉神经痛。大众日常所说的三叉神经痛多指原发性三叉神经痛。原发的三叉神经痛多发生于成年及老年人,大多为单侧,疼痛多由一侧上颌支或下颌支开始,逐渐扩展到两支,甚至三支均受累。它具备以下4种特征:a、有无痛间期的发作性疼痛;b、无明确的神经系统阳性体征;c、有扳机点;d、疼痛严格位于三叉神经支配区域。那么是不是符合上述症状的患者都是原发的三叉神经痛呢?原发性三叉神经痛又需与哪些疾病鉴别呢?首先,原发性的三叉神经痛需与继发性三叉神经痛相鉴别:继发性三叉神经痛为其他疾病累及三叉神经所导致的疼痛,多表现为三叉神经麻痹并持续性头痛,常合并其他脑神经麻痹,可由多发性硬化,神经炎和颅底肿瘤所致,行颅脑CT或MRI可鉴别。1.桥小脑角区肿瘤:以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见,早期可仅表现为三叉神经痛,随肿瘤增大可出现Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等其他颅神经受损表现。2.蛛网膜炎:颅底蛛网膜炎可能侵犯三叉神经引起面部疼痛,多为持续性钝痛,伴有疼痛部位的感觉障碍。3.颅底恶性肿瘤:多见口腔癌及鼻咽癌,伴有鼻衄,鼻塞。偶见颅底转移癌或肉瘤。面部疼痛范围广,常超过三叉神经分布区,疼痛为持续性,并可见广泛的颅神经损害表现。4.三叉神经半月节区肿瘤:可见于神经节细胞瘤,脊索瘤等。三叉神经感觉及运动障碍明显,影像学可显示颅底骨质破坏。5.多发性硬化:1%的多发性硬化患者可出现三叉神经痛,对于双侧三叉神经痛患者应警惕多发性硬化的可能。6.带状疱疹后三叉神经痛:多发于三叉神经第1支区域,为持续性灼痛。可在疱疹消退后数日、数月、乃至数年后发生,疼痛区域可有皮肤改变,感觉障碍。除继发性三叉神经痛之外,原发性三叉神经痛还应与以下疾病鉴别:1.口腔及牙齿疾患,需到口腔科就诊排除。2.舌咽神经痛:疼痛性质与三叉神经痛相同,易与三叉神经第3支疼痛相混淆。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部,少数表现为耳部疼痛,但多位于耳深部和耳后。以可卡因喷涂于咽部,疼痛消失即可确诊。但有时舌咽神经痛可合并三叉神经痛,需正确判断。3.中间神经痛:表现为一侧外耳道,乳突部灼痛,局部常有带状疱疹,此外还可见周围性面瘫及味觉、听力下降。本病疼痛发作时间较长,重者向面部、舌外缘、咽部及颈部放射。4.蝶腭神经痛:疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞、流泪,疼痛限于颜面下部,可向颈、肩及上肢放射,作蝶腭神经节封闭可使疼痛消失。5.丛集性疼痛:本病亦表现为一侧面部疼痛。主要位于眼、颞部,该病发作时间长,可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪,局部多汗及脉缓等,且颞浅动脉搏动明显。 综上所述,三叉神经痛主要依靠临床症状诊断,且与多种疾病有相似之处,但其临床表现有明显的特征性,应到专业医院通过询问病史及结合相关辅助检查才能做出准确诊断。对于计划手术治疗的患者,更应慎重,应明确诊断并作三叉神经薄层扫描(请参考我的文章《三叉神经痛术前磁共振检查的意义》)了解责任血管情况后再制定合理的手术方案,以期达到优良的手术效果。
垂体瘤是最常见的颅脑良性肿瘤之一,人群发生率高达10%。随着现代影像技术的进步和普及,越来越多的患者在因为其他原因做头部影像学检查时偶然发现垂体瘤。那么这部分临床症状不显著患者的垂体瘤都需要手术切除吗?现将偶然发现的垂体瘤诊断和制定治疗方案的策略总结如下:1.是否分泌异常激素:垂体是内分泌器官,分泌多种激素,发现垂体瘤后首先要做血液的激素检查,如果为分泌异常激素的生长激素(GH)腺瘤、Cushing病(ACTH腺瘤)及促甲状腺激素(TSH)腺瘤首选手术治疗,因为这些肿瘤分泌过高的激素,对身体造成损害甚至威胁生命,需要手术切除后使激素水平尽快恢复到正常。PRL腺瘤首选药物治疗,可参见我的文章《药物能治好垂体瘤么》2.对于不分泌异常激素的垂体腺瘤统称为“无功能腺瘤”,约占所有垂体瘤的25%。2016年欧洲内分泌杂志发表的一项最新研究结果(Eur J Endocrinol. 2016 Jul;175(1):1-9. Analysis and natural history of pituitary incidentalomas. Imran SA, Yip CE, Papneja N, Aldahmani K, Mohammad S, Imran F, Zwicker DA, Theriault C, Thompson K, Clarke DB, Van Uum S.)显示:在9年的观察期内,首次发现时肿瘤小于5mm时,肿瘤增长的几率很低,大于5mm小于10mm时,观察期内肿瘤增长比例为14%,大于10mm时,增长比例为25%。3. 因此,对于偶然发现的无功能性垂体瘤,需要根据肿瘤的大小和临床症状来判断,若肿瘤未影响视力,且小于1厘米,可继续观察;若肿瘤大于1厘米,但无症状,可严密谨慎地观察,定期复查磁共振。若肿瘤大于1厘米,且有视路压迫症状,则需要手术切除。4. 对于无功能性垂体瘤,长期随访肿瘤大小稳定,但肿瘤导致垂体功能低下的,可以补充相应缺乏的激素。许多较小的无功能腺瘤尤其是老年无功能性腺瘤者,其肿瘤的自然生长进程相对较长,部分患者肿瘤大小长期稳定,可以持续随访观察。 但如果首次发现垂体瘤时磁共振影像有肿瘤出血、囊变、肿瘤位置靠近视交叉的情况,提示未来肿瘤增长或导致症状的几率较大,应优先考虑手术治疗。 通过上述介绍我们可以了解到,偶然发现的垂体瘤需进行内分泌功能和眼科检查评估,对于没有临床症状且肿瘤体积较小的无功能性垂体腺瘤患者可以长期随访观察,无需治疗,大部分病人的肿瘤可以保持长期稳定。当然,只有根据具体患者的具体临床表现、影像学特点、年龄、肿瘤大小、全身健康情况和相关内分泌功能才能制定出最适合该患者的临床治疗策略。本文系倪石磊医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
根据文献统计,患有泌乳素腺瘤的患者在怀孕期间肿瘤明显增长的比例,微腺瘤是1.6%—4.5%,大腺瘤是15.6%—35.7%。而若大腺瘤患者怀孕前接受过外科治疗,孕期肿瘤增长的几率下降到4.3%。患有泌乳素腺瘤的患者妊娠期间通常涉及4个问题:1. 如何维持月经及顺利怀孕2. 怀孕期间若肿瘤生长增速,如何处理3. 怀孕期间口服溴隐亭对胎儿是安全的么4. 溴隐亭对哺乳有没有影响 对于微腺瘤患者,手术和服用溴隐亭都可以帮助降低泌乳素水平,恢复月经和顺利怀孕(80% VS 85%)。此外,因微腺瘤患者怀孕期间肿瘤显著增长的几率较低,可以在确认怀孕后3个月时停止服用溴隐亭。但患者孕期需定期做视野检查,注意观察是否有新发的头痛症状及视力改变。若出现上述情况,立即复查磁共振,发现肿瘤明显增长后恢复服用溴隐亭。 对于大腺瘤患者,尤其是肿瘤与视交叉和海绵窦关系密切的患者,应采用治疗措施如外科手术或药物把肿瘤体积缩小后再考虑怀孕。而对于已经怀孕的大腺瘤患者,可采用以下治疗方案:1. 确认怀孕3个月后停用溴隐亭,但需密切观察视力视野情况。2. 怀孕期间持续服用溴隐亭控制肿瘤生长。3. 若溴隐亭控制肿瘤效果不佳可在妊娠后期采用经鼻手术切除肿瘤。4.怀孕期间肿瘤持续生长,在妊娠后期若胎儿条件允许可提前生产,生产后行手术治疗切除肿瘤。溴隐亭在孕前和孕期服用是相对安全的,目前还没有证据表明溴隐亭能增加胎儿畸形和流产的危险,但还需要更长时期和更多病例的观察来评估其安全性和副作用,原则上在肿瘤稳定的前提下应尽量减少溴隐亭的使用。哺乳对肿瘤生长通常没有太大影响,可在停止哺乳后复查磁共振评估肿瘤大小和检验血泌乳素水平决定是否恢复药物的应用,但在服用药物时,不能哺乳。 泌乳素腺瘤患者选择怀孕期间的治疗方案需要综合考虑治疗前肿瘤大小,泌乳素水平,患者对溴隐亭的副作用是否能耐受(比如溴隐亭会导致恶心呕吐,加剧孕早期呕吐),有无视力视野症状,先前是否接受过手术和放射治疗,产后哺乳的意愿以及全身健康状态等因素制定个体化的治疗方案。
患者44岁男性,无明显诱因出现突发头痛、恶心、呕吐,视力下降等症状,进入当地医院治疗,并行颅脑CT检查,发现鞍区占位性病变。患者于当地医院治疗未见好转,转至我院就诊,并于当晚病情急剧恶化,体温上升达41℃,出现谵妄,意识障碍,视力急剧下降至微弱光感,合并低钠(121 mmol/L)及全系垂体功能减退。磁共振显示患者存在垂体卒中且出血向上突破至鞍上蛛网膜下腔及三脑室,病情复杂,情况危急。在治疗爆发性和急性垂体卒中较为为关键性的问题是及时纠正垂体危象及手术时机的选择:不同的手术时机有着不同的适应症与优缺点,立即手术可尽快解除压迫,改善视力和垂体功能,解除脑脊液循环障碍;而对于危重病人应纠正全身状态后延期手术,其手术安全性更高。对于该患者,我们对其先纠正电解质紊乱,多措施降低体温,纠正垂体危象,待情况稳定,全身状态改善后尽早行微创手术,内镜下经鼻入路将垂体瘤切除,患者术后恢复满意,术后1个月恢复正常生活及工作。术后3个月随访,复查磁共振显示患者肿瘤切除完全,视力恢复接近正常,激素水平替代治疗已至正常水平。垂体卒中是因垂体腺瘤突然出血或梗塞而导致头痛、视力损害、眼肌麻痹和意识状态及急性垂体功能减退的一种临床综合征。其中爆发性和急性垂体卒中的患者可迅速出现严重的神经系统症状、昏迷甚至死亡。因此,及时正确的诊断和治疗是提高垂体腺瘤卒中病人疗效的关键。爆发性及急性垂体瘤卒中较为凶险。对于患有垂体腺瘤的患者应加强宣教,当出现剧烈头痛,视力模糊,眼肌麻痹和意识状态改变等症状时应及时就医并行垂体相关检查,以免耽误治疗。